筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、amyotrophic lateral sclerosis、通称ALS）とは、重篤な筋肉の萎縮と筋力低下をきたす神経変性疾患で、運動ニューロン病の一種。きわめて進行が速く、半数ほどが発症後3年から5年で呼吸筋麻痺により死亡する。有効な治療法は確立されていない。
有名な患者ルー・ゲーリッグから、ルー・ゲーリッグ病(Lou Gehrig's disease) とも呼ばれる[1]。ICD-10ではG12.21。日本国内では1974年に特定疾患に認定された指定難病である。
1年間に人口10万人当たり2人程度が発症する。好発年齢は40代から60代で、男性が女性の2倍ほどを占める。日本では紀伊半島に多く、高齢化の影響も加味すると発症は1年間人口10万人当たり10人に及ぶ。グアムも多発地域である。90%程度が遺伝性を認められない孤発性である。残り10%程度の遺伝性ALSでは、一部の症例に原因遺伝子が同定されている。遺伝性ALSの20%程度を占めるとされる、常染色体優性遺伝のALS1は21番染色体上のSOD1（スーパーオキシドジスムターゼ1遺伝子）に突然変異がある。
かつての紀南地方やグアム、西ニューギニアで好発する原因としては、飲用している水質のミネラル成分（マグネシウムやカルシウムなど）が極端に少ない一方アルミニウムやマンガンの成分が多いことも有力視されている
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原因は不明である。グルタミン酸が興奮性の神経伝達物質として働き、運動ニューロンを過剰刺激して細胞死を起こすという説（グルタミン酸仮説）があり、現在認可されている治療薬リルゾールはこの仮説に基づいて開発された。ヒト変異SOD1を発現するマウス（SODマウス）は筋力低下と筋萎縮を示して死亡することから、ALSのモデル動物として研究されている。現在までに次のような病態が明らかにされた。この他、環境因子の関与、神経栄養物質の欠乏説、フリーラジカル説などが考えられている。
タンパク質の異常凝集
異常タンパク質の分解系の異常
ミトコンドリアの異常
かつて血管拡張因子と考えられていたタンパクの機能異常
スーパーオキサイドの過剰産生による(周辺細胞を含む)細胞死
SOD1マウスで延命効果があった多くの治療が臨床治験に至っている。